Skip to main content

DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT

  • strict warning: Non-static method view::load() should not be called statically in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/views/views.module on line 879.
  • strict warning: Declaration of calendar_plugin_display_page::options_submit() should be compatible with views_plugin_display_page::options_submit(&$form, &$form_state) in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/calendar/includes/calendar_plugin_display_page.inc on line 11.
  • strict warning: Declaration of calendar_plugin_display_page::options() should be compatible with views_object::options() in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/calendar/includes/calendar_plugin_display_page.inc on line 11.
  • strict warning: Declaration of calendar_plugin_display_block::options() should be compatible with views_object::options() in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/calendar/includes/calendar_plugin_display_block.inc on line 11.
  • strict warning: Declaration of calendar_plugin_display_attachment::options_submit() should be compatible with views_plugin_display_attachment::options_submit(&$form, &$form_state) in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/calendar/includes/calendar_plugin_display_attachment.inc on line 18.
  • strict warning: Declaration of calendar_plugin_display_attachment::options() should be compatible with views_object::options() in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/calendar/includes/calendar_plugin_display_attachment.inc on line 18.
  • strict warning: Declaration of views_handler_argument::init() should be compatible with views_handler::init(&$view, $options) in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/views/handlers/views_handler_argument.inc on line 33.
  • strict warning: Declaration of date_api_argument_handler::init() should be compatible with views_handler_argument::init(&$view, &$options) in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/date/includes/date_api_argument_handler.inc on line 6.
  • strict warning: Declaration of views_handler_filter::options_validate() should be compatible with views_handler::options_validate($form, &$form_state) in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/views/handlers/views_handler_filter.inc on line 17.
  • strict warning: Declaration of views_handler_filter::options_submit() should be compatible with views_handler::options_submit($form, &$form_state) in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/views/handlers/views_handler_filter.inc on line 17.
  • strict warning: Declaration of views_handler_filter_boolean_operator::value_validate() should be compatible with views_handler_filter::value_validate($form, &$form_state) in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/views/handlers/views_handler_filter_boolean_operator.inc on line 13.
  • strict warning: Declaration of calendar_view_plugin_style::options() should be compatible with views_object::options() in /usr/home/asemcv/www/sites/all/modules/calendar/includes/calendar_view_plugin_style.inc on line 7.

Es la distrofia muscular más frecuente. Tiene una herencia autosómica dominante, y se produce el fenómeno de anticipación: los síntomas suelen aparecer de forma más precoz y suelen ser más graves en generaciones sucesivas. Existen formas congénitas (muy graves y a menudo letales) y formas de inicio más tardío.

Se caracteriza por la aparición de una debilidad progresiva de los músculos faciales, elevadores de párpados (existe ptosis), bulbares (suele existir disfagia) distales de extremidades rigidez miotónica. Lo que caracteriza y da nombre a esta enfermedad es la dificultad para relajar los músculos después de una contracción mantenida, lo que se denomina “fenómeno miotónico”. 

Es habitual la presencia de cataratas, calvicie y anomalías endocrinas, hormonales y cardíacas (imprescindible hacer un seguimiento cardiaco periódico).

Su evolución es variable y puede llegar a alcanzar un estado de gran invalidez a los 15 o 20 años tras su aparición.

ENTIDADES COLABORADORAS: ASEM CV PERTENECE A: